遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,会出现多种症状
2021-10-30 18:13 来源: 人民资讯
导语:遗传性血色病属于一种铁代谢异常的遗传性病症,大概有6种不同的基因型,其中最主要的一种适合HFE基因相关,其他5种是含罕见类型中不一样的基因,其中最主要的一种和HFE相关,其他5种是罕见的类型,这种病的特点是过量的铁,然后吸收到不同的组织器官,然后出现破坏的情况。
一、遗传性血色病由多种因素造成,属于铁代谢异常的病症,会出现多种症状
1、铁吸收的调节功能异常
主要见于特发性血色病,患者的小肠粘膜对铁吸收的调节通常有遗传性的缺陷,每天从食物中吸收的铁量需要多一点,每天吸收2~4毫克,日积月累数10年后,一般组织中积存的铁能够达到15~50克,能够超过正常人组织中所需要的贮存铁的总量。
2、红细胞生成障碍
红细胞生成障碍能够造成贫血的情况,而贫血又能反馈性地使肠道的铁有明显的增加,能够超过身体的实际需要,然后导致组织中铁沉积过量的情况,这种情况也称为红细胞生成性血色病。
3、肝脏疾病
患者有慢性肝病的情况,可能会出现血色病,病因是多方面的,一般包括肠黏膜铁吸收的调节功能失常,会造成铁吸收增加的情况,慢性肝病的时候,会出现原因不明的红细胞生成障碍,以及继发性贫血的情况,会造成铁吸收增加,有部分患者会嗜酒,某些酒精饮料中含铁量比较高,酒精也会刺激铁的吸收。
4、食物中含铁量过多
一般非洲南部的班图人喜欢用铁器烹调与酿酒,因此食物和酒中的铁含量比较高,每日可达到100毫克,患者的肠道对铁的吸收功能是正常的,就因为肠道中铁浓度过高,导致较多的铁弥散入肠粘膜细胞,从而被吸收,通常维持铁的正平衡2~3mg,能够使铁负荷过重,等到中年后就可能出现血色病。
5、长期多次输血