遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,会出现多种症状

2021-10-30 18:13 来源: 人民资讯

1、血象与骨髓象

如果患者出现血色病的情况,通常血象与骨髓下没有明显特异性,在进行骨髓涂片或者切片的时候,以铁染色法处理后,可以发现细胞外铁增多的情况,但是对诊断没有决定性意义。

2、血液生物化学检查

血清铁,血清铁蛋白的测定可以作为这种病症的筛选实验,铁常常增高到200g/dl以上,平均达250g/dl,血清铁饱和度高达80~100%,血清铁蛋白浓度会出现明显增高的情况。

3、去铁草酰胺试验

去铁草酰胺属于一种铁螯合剂,可以按10g/ml进行肌肉注射,正常人24小时尿中排出的铁<2mg,但是血色病患者的排出量常常>10mg,这种试验能够反映体内主质细胞中铁的含量。

4、肝脏穿刺活检

通常在肝组织的切片中可以发现,组织细胞中含有大量含铁血黄素,以及轻重程度不一的纤维结缔组织的增生,还有显著的巨结节的肝硬化,一般诊断价值比较高。

四、遗传性血色病患者一旦出现症状,需要及时治疗,并且做好护理

1、保持乐观的情绪

如果患者长期出现精神紧张、焦虑烦躁等情绪,可能会使大脑皮层兴奋,还有抑制过程的平衡失调,因此需要保持愉快的心情。

2、生活节制

患者需要注意休息并且劳逸结合,需要保持乐观积极向上的生活态度,能够做到饭后有规律,生活正常,不要过度劳累,保持心境开朗的情绪,养成良好的生活习惯,不要烟酒。

3、饮食以清淡而富有营养为主

可以多吃蔬菜,水果,牛奶,甲鱼等不含多种氨基酸的滋补食物,少吃油腻过重的食物,少吃狗肉、羊肉等温补食物,少食带壳的海鲜,少吃容易过敏的食物,少吃含化学物质和防腐剂的食物,最好不要吃过酸过辣过咸的食物。

结语:遗传性血色病什么遗传性病症,它是一种常染色体隐性或者显性遗传的病症,主要因为肠道铁吸收的不适,从而导致机体组织内含铁量过多的一种。患者会出现皮肤色素沉着、肝硬化以及性功能减退等症状,如果病情持续发展,会造成肝硬化、心力衰竭等症状,甚至危害到生命,对于遗传性血色病患者来说,需要进行放血疗法,这样能提高患者的存活率。

来源:心血管胡主任

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